» » Кретинизм - его причины, признаки, способы лечения

Кретинизм - его причины, признаки, способы лечения

Нередко бывает тяжело без слёз смотреть на людей, получивших какую-либо травму, несовместимую с нормальной жизнью. Ещё тяжелее наблюдать, когда физические и психические недостатки, делающие человека неполноценным, являются врождёнными и обусловлены генетической или иной внутренней причиной. Кретинизм – это одно из таких заболеваний. Люди, страдающие этой болезнью, резко выделяются своим внешним видом, поведением и образом жизни. Можно ли кретинизм лечить или хотя бы компенсировать?

Кретинизм

Что такое кретинизм

В настоящее время эту болезнь принято называть синдромом врождённой йодной недостаточности. Термин «кретинизм» считается устаревшим, поскольку понятие «кретин» уже давно вышло за рамки медицинского «жаргона» и перешло в уличный, приобретя оскорбительное содержание. Тем не менее, старый термин продолжает широко использоваться медиками – наверное, из-за своей краткости и лаконичности.

Кретинизм – это эндокринное заболевание, которое обусловлено недостатком йода и гормонов щитовидной железы. Болезнь эта проявляется в существенном отставании умственного и физического развития.

В тяжёлых случаях у новорождённого щитовидная железа может вовсе отсутствовать; в обычных проявлениях кретинизма она имеется, но значительно уменьшена в размере и ослаблена. При полном отсутствии щитовидной железы ребёнок появляется с врождённой умственной отсталостью, преодолеть которую, увы, невозможно; в остальных случаях есть возможность компенсировать недостаточное развитие щитовидной железы приёмом специальных препаратов.

Кретинизм является одной из форм врождённого гипотиреоза; это группа заболеваний щитовидной железы.

Формы кретинизма

Синдром врождённой йодной недостаточности может быть вызван разными причинами.

Все случаи кретинизма принято делить на две группы:

  • Спорадический кретинизм – он связан с генетическими изменениями, мутациями, аутоиммунными патологиями, облучением, интоксикацией; такой кретинизм может появиться у новорождённого, если мать злоупотребляла курением (даже «пассивным», то есть просто стояла рядом с курящим человеком и вдыхала дым). Нередко причину спорадического кретинизма выявить не удаётся.
  • Эндемический кретинизм – заболевание, связанное с существенным недостатком йода в пище и воде в том месте, где проживает будущая мать. У населения данной местности в связи с этим может наблюдаться эндемический зоб – патологическое увеличение размеров щитовидной железы, связанное с недостатком йода.

Причины развития патологии

Щитовидная железа, пожалуй, является наиболее важной деталью в строении нашего организма, хотя по своему размеру и расположению она скромно стоит в стороне. Можно сказать, что если бы не было щитовидной железы, не было бы и человека. Гормоны, вырабатываемые ею, обеспечивают все важные процессы внутриутробного развития плода и дальнейшего развития ребёнка. И в первую очередь следует сказать о формировании головного мозга.

Причины

Гормоны щитовидной железы обеспечивают формирование и развитие нейронов мозга. В их числе – клетки коркового слоя, которые отвечают за человеческий интеллект. В первом триместре беременности образуются также слуховой и двигательный центры. Для успешного формирования всех этих клеток, тканей и отделов необходимо, чтобы щитовидная железа матери полноценно работала.

А нарушиться её функционирование может по самым разным причинам:

  • Недостаток в пище йода, а также селена;
  • Вирусные инфекции;
  • Курение;
  • Аутоиммунные заболевания;
  • Применение определённых лекарств, которые подавляют деятельность щитовидной железы;
  • Радиация;
  • Генетические нарушения (в частности, такое наблюдается в браках между близкими родственниками).

Гормоны щитовидной железы также ответственны за рост и дифференцирование тканей организма. Ослабление этого важного органа чревато неправильным развитием скелета, лица, зубов, кожи, малым ростом человека.

Дефицит селена – одна из самых страшных предпосылок заболеваний щитовидной железы: при недостатке этого элемента организм неспособен усваивать йод.

Любопытно, что щитовидная железа активизируется ещё в период внутриутробного развития плода. И заболевания, связанные с нарушением её работы, могут иметь врождённый характер. Кровоснабжение этого важного органа в пятьдесят раз активнее, чем кровоснабжение мышц.

Случаи кретинизма, особенно эндемического, - довольно частое явление в беднейших странах Африки и Юго-Восточной Азии, в которых отмечаются скудное питание, недоедание и в связи с этим недостаток питательных веществ, свою роль играет и плохое состояние медицины; особенно это касается стран, не имеющих выхода к морю (а значит – и к доступным источникам йода). Недостаточное количество йода в пище наблюдается и в странах СНГ, включая Россию и Украину. Характерно, что по международным правилам соль для употребления в пищу сегодня следует обогащать йодом, однако в странах СНГ далеко не все люди употребляют йодированную соль (хотя она и не является редкостью в магазинах). В средствах массовой информации рекламируются различные пищевые добавки, содержащие йод, однако многие из них на самом деле неэффективны.

Существует и «вторичный» кретинизм у взрослых, когда заболевание развивается по причине поражения гипофиза и гипоталамуса. Такое может произойти и вследствие операций на щитовидной железе или, к примеру, при получении организмом радиоактивного йода. Вместе с обычными признаками кретинизма развивается микседема – «слизистый отёк». При таком развитии кретинизма состояние прежде вполне здорового человека начинает ухудшаться. У него пропадает память, утрачиваются ранее приобретённые знания и навыки, меняется характер и поведение.

Различные заболевания щитовидной железы могут быть более или менее серьёзными и страшными, и кретинизм – ещё не самый худший вариант гипотиреоза. Наиболее ужасным вариантом болезни является так называемая микседематозная кома, которая может иметь и смертельный исход. Такое заболевание характерно по большей части для пожилых женщин.

Признаки недуга

Кретинизм характеризуется целым набором внешних признаков, благодаря чему эту болезнь невозможно спутать ни с какой другой. Проявления кретинизма имеют свои особенности в зависимости от возраста больного.

Вот признаки болезни у новорождённых:

  • Низкая двигательная активность;
  • Постоянная сонливость и вялость;
  • Слишком слабый плач;
  • Замедленная реакция на раздражители;
  • Холодная, желтоватая кожа;
  • Вздутие живота, пупочная грыжа;
  • Слабый аппетит;
  • Медленный рост;
  • Родничок долго не закрывается.
Дети

Тяжёлые формы кретинизма могут уже в этом возрасте провоцировать снижение зрения и слуха и понижение умственного развития вплоть до идиотии.

Проявления в раннем детском возрасте:

  • Маленький рост, укороченные руки и ноги, широкое лицо, короткая шея;
  • Лицо не выражает никаких эмоций;
  • Плоский нос, большой язык, приоткрытый рот (язык иногда не помещается во рту и высунут наружу);
  • Иногда встречается зоб (увеличенный размер щитовидной железы);
  • Шатающаяся, неуклюжая походка, медленные движения;
  • Замкнутый характер, необщительность, агрессивность, эмоциональная неустойчивость.

Признаки кретинизма в подростковом возрасте:

  • Замедленное восприятие информации (больные слабо воспринимают речь, однако лучше обучаются по картинкам);
  • Неустойчивость внимания, привычка часто отвлекаться, чрезмерная активность при переутомлении;
  • Невнятная речь, слабая память, малый запас слов, трудности в письме и чтении.

Проявления болезни у взрослых:

  • Меньшая выраженность симптомов даже при существенном гипотиреозе, слабоумия не наблюдается;
  • Быстрая утомляемость при умственной работе, сонливость, нарушения памяти и рассеянность, невозможность долго сосредоточиться на одном действии;
  • Замедленные речь и мышление, депрессия.

Во взрослом возрасте проявления кретинизма постепенно ухудшаются, у пожилых резкое ухудшение состояния связано с ослабленным мозговым кровообращением.

Есть и ещё ряд проявлений кретинизма, характерный для любого возраста: слабое развитие вторичных половых признаков, грубая и толстая кожа, искажённые пропорции тела (большая голова при маленьком росте и коротких конечностях), грубые черты лица, слишком широко расставленные глаза, слабое развитие зубов. Иногда имеются микседематозные отёки – такое характерно для тяжёлых форм кретинизма и гипотиреоза вообще.

Умственное и психическое состояние людей, страдающих кретинизмом, само по себе неустойчиво; для таких больных характерны психозы, склонность к суициду, шизофрения. Они легко внушаемы, любят ласку, но вместе с тем могут проявлять внезапные вспышки гнева, которые, впрочем, непродолжительны. Есть данные об алкоголизме и наркомании среди больных.

Страдающие этой болезнью люди нуждаются в повышенном тепле, поэтому подолгу проводят время в кровати. Нередко они страдают ожирением. Отмечаются и случаи раннего старения всего организма.

Взрослые люди, страдающие кретинизмом, могут не проявлять никаких чувств к окружающим, для них характерна ворчливость, равнодушие. По-видимому, именно такое поведение привело к появлению у некогда нейтрального медицинского термина «кретин» негативного социального оттенка в значении, из-за чего в науке от него пришлось отказаться.

Диагностирование нарушения

У новорождённых диагностировать кретинизм очень трудно. Признаки болезни можно выявить лишь с помощью специфического обследования, которое проводят на первой неделе жизни. Для постановки диагноза следует отметить повышенный уровень гормонов гипофиза в крови. Значительно легче выявить болезнь у детей постарше, для чего применяется целый ряд исследований и анализов.

Диагностика

Внешне кретинизм начинает проявляться обычно в пяти- или шестилетнем возрасте, хотя первые признаки можно заметить и у младенцев (такие, как слишком вялое сосание груди, сонливость).

Если кретинизм впервые проявляется у ребёнка старше четырёх лет, то тяжёлые отклонения в психике не будут наблюдаться, однако уровень интеллекта всё равно будет понижен, как и способность к обучению. При диагностике следует отличать данное заболевание от других похожих – синдрома Дауна, гаргоилизма.

При диагностике специалисты проводят рентгенографию конечностей и черепа, УЗИ щитовидной железы, биопсию, МРТ и другие исследования. Детей обязательно должен принимать психиатр.

В настоящее время всё большую роль играет скрининг новорождённых детей. Такая система существует и в России. Скрининг позволяет выявить уровень гормонов щитовидной железы на ранних этапах жизни.

Благодаря принимаемым сегодня мерам кретинизм в настоящее время наблюдается нечасто: выявление этого заболевания в раннем возрасте позволяет своевременно его вылечить или компенсировать.

Лечение кретинизма у детей и взрослых

На ранних этапах жизни кретинизм можно полностью компенсировать с помощью приёма препаратов щитовидной железы. Если лечение было назначено в первые двадцать дней жизни ребёнка, то заболевание полностью прекращается. Если же лечение назначалось с опозданием, то кретинизм проявит себя массой неприятных симптомов.

Основной назначаемый препарат на ранних стадиях – Левотироксин. Дополнительно применяются лекарства, улучшающие работу мозга – Пантогам, Энцефабол, витамины. Доза препаратов должна время от времени корректироваться; ребёнок должен быть на учёте у эндокринолога. Также необходимо организовать здоровое питание кормящей матери; в её рационе обязательно должны быть морепродукты, а также нежирные мясные блюда, фрукты и овощи. Морепродукты – это главные источники йода для человека.

Гормонозаместительная терапия должна применяться на протяжении всей жизни больного. Для этого он постоянно должен проходить приём у специалиста, который назначает и корректирует дозу препаратов. Для правильного расчёта дозы учитываются общее состояние больного, его возраст, вес.

Дополнительно следует лечить сопутствующие заболевания. Ведь кретинизм имеет массу осложнений – заболевания сердечно-сосудистой, нервной, опорно-двигательной и других систем. Для улучшения состояния всех этих систем и органов необходимо принимать соответствующие препараты. Показана также витаминотерапия – непременный приём витаминов А, D, группы В. В любом возрасте должны применяться такие меры, как лечебная физкультура, массаж, гимнастика. Для детей важно питание материнским молоком вплоть до 1 года и дольше. Дети должны проходить приём детского психолога и логопеда.

Профилактика заболевания

При правильной профилактике риск того, что ребёнок родится с проявлениями кретинизма, совсем небольшой. А профилактика заключается в первую очередь в правильном питании. В пище будущей мамы должно быть достаточное количество йода и селена. Это могут быть продукты естественного происхождения (например, морепродукты) или же искусственно обогащённые этими элементами (хлеб, соль и др.). Помимо морепродуктов, высокое содержание йода также имеется в крупах (гречневой, овсяной и др.), фруктах (особенно в винограде, персиках, абрикосах и всех сортах яблок), молочных продуктах. Применяют даже йодированную воду, которая окажется полезной при недостатке других продуктов с содержанием этого элемента.

Необходимо должным образом планировать беременность и заранее получать продукты или препараты, обогащённые йодом, особенно если в регионе, где проживает будущая мама, наблюдается дефицит этого элемента. Женщины, у которых имеются генетические заболевания или болезни щитовидной железы, должны перед началом беременности проходить медико-генетическое консультирование.

На появление заболевания определённое влияние оказывает также образ жизни человека, в том числе будущей матери. Известно, что курение является одним из основных факторов поражения щитовидной железы, вплоть до онкологии, поэтому необходимо полностью от него отказаться. Злоупотребление алкоголем – ещё одна предпосылка для заболеваний щитовидной железы. В целом, правила здорового образа жизни, какими бы банальными они ни были, способны предохранить от появления кретинизма. Особенно серьёзно необходимо отнестись к своему здоровью женщине во время беременности.

Для предотвращения случаев кретинизма необходимо отказаться от браков между близкими родственниками.

При повышенном риске кретинизма человек должен обращаться к специалисту. Он назначит соответствующие препараты для восполнения дефицита йода, подберёт нужную дозировку.

Если кретинизм у ребёнка обнаружен в течение первого месяца жизни, то при адекватном лечении 90 процентов детей не будут иметь никаких психических и умственных отклонений. Если лечение началось позже, то отклонения будут, но значительно меньшие, чем у тех детей, которых не лечили вообще.

Что касается генетики, то имеются данные, по которым кретинизм может передаваться по наследству. Предрасположенность к этому заболеванию передаётся чаще всего через плазму яйцеклетки; поэтому более вероятно, что ребёнку достанется болезнь от матери, чем от отца. Наконец, известно и то, что кретинизмом вполне возможно заразиться от другого носителя. Кучера, учёный из Австрии, наблюдал даже случаи передачи кретинизма от человека к собаке. Заражение, судя по всему, происходит особыми вирусами.

Смотреть видео

Похожие публикации

Добавить комментарий

  • Кликните на изображение чтобы обновить код, если он неразборчив
Опрос
Пользовались ли вы услугами психолога?

Последние комментарии

Мастер

Здравствуйте, Айнура! Здесь многое зависит от самого человека обнаружевшего нессответствие. Некоторые индивиды могут встать на защиту своих стереотипов и всеми правдами и неправдами все-таки втиснуть «неправильного» под свои убеждения. Другие же, могут пойти по пути от отрицания к принятию. Какой путь будет выбран зависит от пластичности психики человека.

Дмитрий

Здравствуйте! Очень надеюсь, что она вернется!

Айнура

Здравствуйте! Какова реакция человека, обнаружившего, что стереотип, которым он воспользовался, не подходит конкретному человеку?

Алиса

Хорошая статья для начинаюшего wink

Анна Ли

Хорошие советы, главное не просто прочитать, но еще и применить в своей жизни.. Это уже сложнее)